- Артикул:00-01098860
- ISBN: 979-5-933080-46-5
- Обложка: Мягкая обложка
- Издательство: ЦЕНТРМАГ (все книги издательства)
- Город: Москва
- Страниц: 92
- Формат: А5 (148x210 мм)
- Год: 2024
- Серия: Приказы Минздрава (все книги серии)
Развернуть ▼
Документ продается с актуализацией на дату продажи!
Клинические рекомендации "Другие виды нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (Метилмалоновая ацидемия/ацидурия)" одобрены Минздравом России
Метилмалоновая ацидемия (ацидурия) - генетически гетерогенная группа наследственных органических ацидурий, связанных с нарушением обмена метилмалоновой кислоты и кобаламина (витамина B12), сопровождающиеся нарушением метаболизма ряда аминокислот (изолейцин, валин, треонин, метионин), жирных кислот с нечетным числом атомов углерода и холестерина.
Содержание
Клинические рекомендации
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Поздняя (подростковая и взрослая) форма
Метаболический криз
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1. Жалобы и анамнез
2.2. Физикальное обследование
2.3. Лабораторные диагностические исследования
2.4. Инструментальные диагностические исследования
2.5. Иные диагностические исследования
2.5.1. Консультации и наблюдение специалистов
2.5.2. Дифференциальная диагностика
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1. Консервативное лечение
3.1.1. Диетотерапия
3.1.2. Медикаментозное лечение
3.1.3. Лечение пациентов в период метаболического криза
3.2. Хирургическое лечение
3.3. Иное лечение
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
5.1. Профилактика
5.2. Диспансерное наблюдение
6. Организация оказания медицинской помощи
6.2. Принципы организации медицинской помощи пациентам с ММА
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
Порядок обновления клинических рекомендаций
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Основные нормативно-правовые акты, регулирующие оказание паллиативной медицинской помощи
Приложение А3.1. Схема метаболических процессов при метилмалоновой ацидемии
Приложение А3.2. Нормы физиологической потребности в основных пищевых веществах и энергии для здоровых детей
Таблица 1. Минимальный безопасный уровень белка согласно FAO/WHO/UNU 2007 в зависимости от возраста. (безопасные уровни потребления белка, среднее с поправкой на возраст + 2 SD)
Таблица 2. Рекомендуемая потребность в макронутриентах у пациентов с ПА и ММА
Таблица N 3. Среднесуточные нормы физиологических потребностей в энергии для детей согласно FAO/WHO/UNU 2001 (WHO Technical Report Series 17 - 24 okt 2001)
Приложение А3.3. Потребность в метионине, треонине, валине, изолейцине у пациентов с метилмалоновой ацидемией в зависимости от возраста
Таблица 1. Ориентировочная потребность в метионине, треонине, валине, изолейцине у больных метилмалоновой ацидурией в зависимости от возраста
Таблица 2. Специализированные продукты на основе аминокислот без метионина, треонина, валина, изолейцина (в 100 г сухой смеси)
Приложение А3.4. Примеры расчетов питания для пациентов при инициации диетотерапии
Приложение А3.5. Примерный суточный набор продуктов, его химический состав и энергетическая ценность для детей дошкольного возраста с метилмалоновой ацидемией
Разрешенные и ограниченные к потреблению продукты при ММА ("пищевой светофор")
Красный список (не разрешенные)
Желтый список (применять с ограничениями)
Зеленый список (применяемые свободно, но это не отменяет необходимости учета количества белка и аминокислот)
Приложение А3.6. Метаболический контроль, мониторинг диетического лечения, нутритивного статуса и возможных отдаленных осложнений заболевания
Приложение А3.7. Тактика пред- и послеоперационного ведения пациентов
Необязательные процедуры
Неотложные мероприятия и основные процедуры (> 30 минут)
Ведение предоперационное
Необязательные процедуры
Ведение послеоперационное
Приложение А3.8. Памятка пациента с метаболическим заболеванием
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Приложение В. Информация для пациента
Что такое метилмалоновая ацидемия/ацидурия?
Как часто встречается метилмалоновая ацидемия?
Как проявляется метилмалоновая ацидурия?
Как наследуется метилмалоновая ацидурия?
Как устанавливается диагноз метилмалоновой ацидурии?
Как лечат пациентов с метилмалоновой ацидурией?
Как лечат пациентов в период метаболического криза?
Как пациенты получают лечение в Российской Федерации?
Как могут помогать родные и близкие?
Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Рекомендуем
Артикул 00-01041339
