- Артикул:00-01100143
- ISBN: 979-5-904080-50-0
- Обложка: Мягкая обложка
- Издательство: ЦЕНТРМАГ (все книги издательства)
- Город: Москва
- Страниц: 70
- Формат: А5 (148x210 мм)
- Год: 2024
- Вес: 83 г
- Серия: Приказы Минздрава (все книги серии)
Развернуть ▼
Клинические рекомендации должны быть пересмотрены не позднее 2026 года
Клинические рекомендации "Нарушения обмена меди (болезнь Вильсона)" одобрены Минздравом России.
Болезнь Вильсона (БВ) (синонимы: болезнь Вильсона-Коновалова, гепатолентикулярная дегенерация, гепатоцеребральная дистрофия) - редкое тяжелое наследственное мультисистемное заболевание, проявляющееся преимущественно печеночными, неврологическими и психиатрическими нарушениями вследствие чрезмерного отложения меди в органах и тканях. Это заболевание относится к числу трудно диагностируемых в связи с длительным латентным течением и полиморфизмом клинической симптоматики. БВ может клинически манифестировать как в детском и подростковом, так и в более старшем возрасте. При отсутствии медь-элиминирующей терапии это заболевание является фатальным.
Содержание
Клинические рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической класификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Гемолитическая анемия
Поражения почек, суставов, костно-мышечной, сердечно-сосудистой, репродуктивной систем
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1 Жалобы и анамнез
2.2 Физикальное обследование
2.3 Лабораторные диагностические исследования
2.4 Инструментальные диагностические исследования
2.5 Иные диагностические исследования
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1 Консервативное лечение
3.1.1 Диетотерапия
3.1.2 Медикаментозная терапия
3.1.3 Симптоматическая терапия неврологических проявлений БВ
3.1.3.1 Дистония
3.1.3.2 Тремор
3.1.3.2 Паркинсонизм
3.1.3.4 Хорея
3.1.3.4 Атаксия
3.1.3.5 Дизартрия
3.1.3.6 Дисфагия
3.1.3.7 Слюнотечение
3.1.4 Терапия во время беременности и грудного вскармливания
3.2 Хирургическое лечение
3.2.1 Трансплантация печени
3.2.2 Хирургическое лечение неврологических осложнений
4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
5.1 Профилактика
Вакцинопрофилактика
5.2 Диспансерное наблюдение
6. Организация оказания медицинской помощи
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
7.1 Исходы и прогноз
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Порядок обновления клинических рекомендаций
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Приложение А3.1. Связанные документы
Порядки оказания медицинской помощи
Прочие документы, на основании которых разработаны клинические рекомендации
Основные нормативно-правовые акты, регулирующие оказание паллиативной медицинской помощи
Примеры диагнозов
Приложение А3.2. Клинические признаки БВ
Приложение А3.3. Диагностические критерии БВ (причины ложноотрицательных и ложноположительных результатов)
Приложение А3.4. Расшифровка примечаний
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Приложение В. Информация для пациента
Что такое болезнь Вильсона
Как проявляется болезнь Вильсона
Как наследуется болезнь Вильсона
Как устанавливается диагноз Вильсона
Как лечат пациентов с болезнью Вильсона
Какой нужно проводить мониторинг
Как пациенты получают лечение в Российской Федерации
Как могут помогать родные и близкие
Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Приложение Г1. Диагностическая оценочная шкала болезни Вильсона
Приложение Г2. Прогностический индекс болезни Вильсона
Рекомендуем
Артикул 00-01041339
