Развернуть ▼
Клинические рекомендации должны быть пересмотрены не позднее 2027 года"Клинические рекомендации "Рассеянный склероз" утв. Минздравом России
Рассеянный склероз (РС) - это хроническое демиелинизирующее заболевание, в основе которого лежит комплекс аутоиммунновоспалительных и нейродегенеративных процессов, приводящих к множественному очаговому и диффузному поражению центральной нервной системы, следствием которого является инвалидизация пациентов и значительное снижение качества жизни
СодержаниеКлинические рекомендации
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Типы течения рассеянного склероза
Стадии заболевания
1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1. Жалобы и анамнез
2.2. Физикальное обследование
2.3. Лабораторные диагностические исследования
2.4. Инструментальные диагностические исследования
2.5. Иные диагностические исследования
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1. Терапия обострений РС
3.2. Терапия, изменяющая течение РС
3.2. Хирургическое лечение
3.3. Иное лечение
Коррекция синдрома хронической усталости
Коррекция нарушений мышечного тонуса
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
6. Организация оказания медицинской помощи
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Критерии оценки качества медицинской помощи
Этап постановки диагноза
Этап лечение (диспансерное наблюдение)
Этап реабилитация
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Порядок обновления клинических рекомендаций
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Приложение А3.1. Критерии диагностики РС МакДональда, модификация 2017 года
Диссеминация в пространстве
Диссеминация во времени
В реальной клинической практике рассматривается несколько диагностических вариантов РРС
Критерии диагностики РС (модификация 2017 года) для пациентов с первично-прогрессирующим течением
Приложение А3.2. Критерии диагностики РС МакДональда, модификация 2010 года
Диссеминация в пространстве
Диссеминация во времени
В реальной клинической практике рассматривается несколько диагностических вариантов РРС
Критерии диагностики РС (модификация 2010 года) для пациентов с первично-прогрессирующим течением
Приложение А3.3. Дифференциальная диагностика РС
1. Системные воспалительные заболевания с аутоиммунными механизмами развития
2. Инфекционные заболевания (с развитием аутоиммунного компонента)
3. Сосудистые заболевания с поражением ЦНС
4. Наследственные заболевания с поражением ЦНС
5. Дисметаболические и токсические заболевания
6. Метастатические опухоли спинного и головного мозга
7. Другие формы воспалительных демиелинизирующих заболеваний
Приложение А3.4. Дополнения MAGNIMS по применению МРТ при установлении диагноза РС по критериям МакДональда 2010 года
Приложение А3.5. Форма структурированного протокола заключения МРТ
МРТ головного мозга
МРТ спинного мозга
Приложение А3.6. Принципы формулировки клинического диагноза
Примеры формулировки клинического диагноза
Приложение А3.7. Принципы замены ПИТРС
Приложение А3.8. Общая Шкала токсичности
Действия при выявлении токсичности
Приложение А3.9. Форма заявления об отмене ПИТРС
Приложение А3.10. План управления рисками ПМЛ при терапии натализумабом**
Факторы риска ПМЛ при использовании натализумаба**
Приложение А3.11. Критерии международной группы по изучению детского рассеянного склероза, 2013 г.
Детский рассеянный склероз (любой из следующих)
Детский клинически изолированный синдром (КИС) (все обязательно)
Детский острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ) (все обязательные)
Приложение А3.12. Критерии оценки тяжести обострений
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
1. Алгоритм диагностики рассеянного склероза
1.1. Алгоритм установления диагноза РС
1.2. Алгоритм постановки диагноз РС, первично-прогрессирующий тип течения
2. Алгоритм ведения пациента с обострением РС
3. Алгоритм оценки сроков эффективности ответа на терапию ПИТРС
4. Планы наблюдения за пациентами на терапии ПИТРС
4.1. Рекомендации по наблюдению за пациентами на терапии интерферонами бета-1a** и интерферонами бета-1b**
4.2. Рекомендации по наблюдению за пациентами на терапии глатирамера ацетатом**
4.3. Рекомендации по наблюдению за пациентами на терапии терифлуномидом**
4.4. Рекомендации по наблюдению за пациентами на терапии диметилфумаратом**
4.5. Рекомендации по наблюдению за пациентами на терапии #митоксантроном**
4.6. Рекомендации по наблюдению за пациентами на терапии натализумабом**
4.7. Рекомендации по наблюдению за пациентами на терапии финголимодом**
4.8. Рекомендации по наблюдению за пациентами на терапии алемтузумабом**
4.9. Рекомендации по наблюдению за пациентами на терапии окрелизумабом**
4.10. Рекомендации по наблюдению за пациентами на терапии кладрибином**
4.11. Рекомендации по наблюдению за пациентами на терапии сипонимодом**
4.12. Рекомендации по наблюдению за пациентами на терапии офатумумабом
4.13. Рекомендации по наблюдению за пациентами на терапии дивозилимабом**
4.14. Рекомендации по наблюдению за пациентами на терапии озанимодом
Приложение В. Информация для пациента
1. Информация для пациента на этапе диагностики
2. Информация для пациента на этапе лечения и диспансерного наблюдения
3. На этапе медицинской реабилитации
Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Приложение Г1. Расширенная Шкала Статуса Инвалидизации (РШСИ)
1. Зрительные функции
Острота зрения
Поля зрения
Скотома
Бледность диска зрительного нерва
Оценка функциональной системы
2. Стволовые функции
Глазодвигательные нарушения
Нистагм
Поражение тройничного нерва
Слабость лицевой мускулатуры
Потеря слуха
Дизартрия
Дисфагия
Функции других черепных нервов
Оценка функциональной системы
1. Пирамидные функции
Рефлексы
Сила конечностей
Функциональные тесты
Спастичность конечностей (после быстрого сгибания конечности)
Спастичность походки
Общая двигательная активность
Оценка функциональной системы
2. Мозжечковые функции
Тремор головы
Атаксия туловища
Атаксия конечностей (тремор/дисметрия и быстрые чередующиеся движения)
Тандемная ходьба (по прямой линии)
Атаксия ходьбы
Проба Ромберга
Другие мозжечковые тесты
Оценка функциональной системы
3. Сенсорные функции
Поверхностная чувствительность (легкое прикосновение и боль)
Вибрационная чувствительность (на самом дистальном суставе)
Мышечно-суставное чувство
Симптом Лермитта
Парестезии (покалывание)
Оценка функциональной системы
4. Тазовые функции
Затрудненное мочеиспускание и задержка мочи
Императивные позывы к мочеиспусканию и недержание мочи
Катетеризация мочевого пузыря
Дисфункция кишечника
Сексуальная дисфункция
Оценка функциональной системы
5. Высшие мозговые функции
Депрессия и эйфория
Снижение когнитивных функций
Утомляемость
Оценка функциональной системы
6. Амбулаторность
Расстояние и время, сообщенные пациентом
Опора
Расстояние
Оценка амбулаторности
Приложение Г2. Шкала баланса Берг
Приложение Г3. Тест функциональной независимости (FIM)
Приложение Г4. Тест 9 колышков и отверстий
Приложение Г5. Тест для руки Френчай
Приложение Г6. Индекс мобильности Ривермид
Приложение Г7. Опросник оценки качества жизни SF-36