- Артикул:00-01042400
- ISBN: 978-5-503080-99-5
- Обложка: Мягкая обложка
- Издательство: ЦЕНТРМАГ (все книги издательства)
- Город: Москва
- Страниц: 124
- Формат: А5 (148x210 мм)
- Год: 2025
- Вес: 158 г
- Серия: Приказы Минздрава (все товары серии)
Развернуть ▼
Клинические рекомендации должны быть пересмотрены не позднее 2027 года
Клинические рекомендации "Гемолитико-уремический синдром" (Дети) одобрены Минздравом России.
Гемолитико-уремический синдром (ГУС) является одной из ведущих причин развития ОПП у детей. ГУС характеризуется триадой признаков с развитием Кумбс-негативной микроангиопатической гемолитической анемией (МАГА), тромбоцитопенией и острым повреждением почек. Указанные признаки являются составляющими клинико-морфологического синдрома - тромботической микроангиопатии (ТМА), характеризующейся окклюзионным поражением сосудов микроциркуляторного русла, возникшим вследствие повреждения эндотелия. При эндотелиальной дисфункции происходит активация тромбоцитов с образованием тромбов, что приводит к механическому повреждению эритроцитов и к тромбированию просвета сосудов с последующей ишемией органа, в первую очередь почек. В основе ТМА лежит повреждение и дисфункция эндотелия, вызванные различными причинами, что и обуславливает разнообразие ее форм.
Содержание
Клинические рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2.1 Типичный ГУС
1.2.2 Атипичный ГУС
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3.1 Типичный ГУС
1.3.2 Атипичный ГУС
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1. Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
2. Комплемент-ассоциированная ТМА
3. Метаболическая форма ТМА, обусловленная дефектным метаболизмом кобаламина C
4. Инфекционно-опосредованная ТМА
5. Вторичные ТМА
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6.1 Типичный ГУС
1.6.2 Атипичный ГУС
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Критерии диагностики типичного гемолитико-уретического синдрома (STEC-ГУС)
Критерии, позволяющие заподозрить/установить диагноз STEC-ГУС
Критерии диагностики атипичного гемолитико-уремического синдрома
Критерии, позволяющие заподозрить аГУС
Критерии, подтверждающие диагноз аГУС
2.1 Жалобы и анамнез
2.2 Физикальное обследование
2.3 Лабораторные диагностические исследования
2.3.1 Обследование пациентов с признаками ТМА
2.4 Инструментальные диагностические исследования
2.5 Иные диагностические исследования
Дифференциальная диагностика типичного ГУС
Дифференциальная диагностика атипичного ГУС
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1 Консервативное лечение
3.1.1 Типичный ГУС
3.1.2 Атипичный ГУС
Схема вакцинации против менингококковой инфекции за 2 недели до старта терапии экулизумабом**
Схема вакцинации против менингококковой инфекции при менее 2-х недель до старта терапии Экулизумабом**
Схемы вакцинации против менингококковой инфекции при различных клинических ситуациях у пациентов с аГУС
3.2 Хирургическое лечение
3.2.1 Типичный ГУС
3.2.2 Атипичный ГУС
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
5.1 Профилактика
5.1.1 Типичный ГУС
5.1.2 Атипичный ГУС
5.2. Мониторинг состояния (ведение пациентов)
5.2.1 Типичный ГУС
5.2.2 Атипичный ГУС
6. Организация оказания медицинской помощи
6.1 Показания к госпитализации
Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию пациентов со STEC-ГУС и аГУС
Показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию пациентов со STEC-ГУС и аГУС
Показания к выписке пациента из медицинской организации
6.2 Принципы организации медицинской помощи пациентам с ГУС/аГУС
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
7.1 Осложнения
7.2 Исходы и прогноз
7.2.1 Типичный ГУС
7.2.2 Атипичный ГУС
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
Методы, использованные для сбора/селекции доказательств
Методы, использованные для анализа доказательств
Методы, использованные для формулирования рекомендаций
Порядок обновления клинических рекомендаций
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Приложение А3.1. Дифференциальная диагностика и лечение вариантов ТМА
Приложение А3.2. аГУС: генетические основы, клинические характеристики и риски рецидива при отмене экулизумаба** и посттрансплантационного возврата
Приложение А3.3. Схема каскада комплемента и его роль в патогенезе аГУС
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Приложение Б1. Алгоритм ведения пациента с типичным гемолитико-уремическим синдромом (STEC-ГУС)/атипичным гемолитико-уремическим синдромом (аГУС)
Приложение Б2. Алгоритмы диагностики типичного ГУС (STEC-ГУС) у детей
Приложение Б3. Алгоритмы диагностики атипичного ГУС (аГУС) у детей
Приложение В. Информация для пациента
Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Приложение Г1. Диагностические критерии ДВС-синдрома
Рекомендуем
