- Артикул:00-01045715
- ISBN: 978-5-703080-13-9
- Обложка: Мягкая обложка
- Издательство: ЦЕНТРМАГ (все книги издательства)
- Город: Москва
- Страниц: 76
- Формат: А5 (148x210 мм)
- Год: 2024
- Вес: 90 г
- Серия: Приказы Минздрава (все книги серии)
Развернуть ▼
Документ продается с актуализацией на дату продажи!
В соответствии с Постановлением Правительства РФ от 17.11.2021 N 1968 данный документ применяется с 1 января 2023 года.
Клинические рекомендации "Первичные иммунодефициты с преимущественной недостаточностью синтеза антител" утв. Минздравом России.
ПИД с преимущественным нарушением синтеза антител представляют собой генетически детерминированные заболевания, характеризующиеся нарушением процесса антителообразования в ответ на перенесенную инфекцию или вакцинацию. Данная группа включает в себя широкий спектр нозологий с вариабельными изменениями показателей гуморального и клеточного звена: от выраженного снижения всех классов сывороточных иммуноглобулинов (вплоть до их полного отсутствия) и отсутствия B-лимфоцитов до селективного дефицита антител.
Содержание
Клинические рекомендации
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН)
Селективный IgA дефицит
Транзиторная младенческая гипогаммаглобулинемия
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Таблица 1. Диагностические критерии ESID различных форм ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител
2.1. Жалобы и анамнез
2.2. Физикальное обследование
2.3. Лабораторные диагностические исследования
2.3.1. Лабораторные диагностические исследования для верификации диагноза
2.3.2. Молекулярно-генетическая диагностика
2.3.3. Лабораторные диагностические исследования у пациентов с установленным диагнозом ПИД с нарушением синтеза антител
2.4. Инструментальные диагностические исследования
2.5. Иные диагностические исследования
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1. Заместительная терапия иммуноглобулином человека нормальным**
3.2. Профилактика и/или терапия инфекционных проявлений
Таблица 2. Профилактическая антибиотикотерапия
3.3. Терапия проявлений иммунной дисрегуляции
4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
6. Организация оказания медицинской помощи
6.1. Показания для плановой госпитализации
6.2. Показания для экстренной госпитализации
6.3. Показания для выписки пациента из стационара
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Приложение А2.1. Целевая аудитория данных клинических рекомендаций
Приложение А2.2. Методология разработки клинических рекомендаций
Приложение 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
Приложение 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
Приложение 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
Приложение А2.3. Порядок обновления клинических рекомендаций
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Приложение А3.1. Связанные документы
Приложение А3.2. Международная классификация ПИД (iuis), основанная на выявляемом генетическом дефекте
Приложение А3.3. Вакцины, доступные в РФ для диагностики ПИД с преимущественной недостаточностью синтеза антител
Приложение А3.4. Пример таргетной панели NGS для диагностики первичных иммунодефицитов
Приложение А3.5. Требования, предъявляемые всемирной организацией здравоохранения и европейской фармакопеей, fda к современным препаратам иммуноглобулина человек нормального
Требования к процессу производства
Требования к содержанию препарата
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Приложение Б.1. Алгоритм диагностики ПИД с дефектом гуморального звена иммунитета
Приложение В. Информация для пациента
Причины развития заболевания
Симптомы ОВИН
Постановка диагноза
Лечение
Вакцинация
Наблюдение у врача и мониторинг после постановки диагноза
ОВИН и семья
Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Рекомендуем
Артикул 00-01041339
