- Артикул:00-01050678
- ISBN: 979-5-903060-20-6
- Обложка: Мягкая обложка
- Издательство: ЦЕНТРМАГ (все книги издательства)
- Город: Москва
- Страниц: 234
- Формат: А5 (148x210 мм)
- Год: 2024
- Вес: 293 г
Развернуть ▼
Документ продается с актуализацией на дату продажи!
Клинические рекомендации "Семейная средиземноморская лихорадка (Наследственный семейный амилоидоз)" утв. Минздравом России.
Семейная средиземноморская лихорадка (периодическая болезнь)/Familial Mediterranean Fever - наследственное моногенное аутовоспалительное заболевание (АВЗ) с аутосомно-рецессивным механизмом передачи, распространенное преимущественно среди представителей определенных этносов, проявляющееся периодически возникающими немотивированными приступами лихорадки и сопровождающееся сильными болями в животе и/или грудной клетки и другой симптоматикой, в сочетании со значительным повышением уровня острофазовых маркеров (СОЭ, СРБ, САА) в течение 12 - 72 часов.
Содержание
Клинические рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статической класификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.5.1. Критерии установления диагноза семейная средиземноморская лихорадка
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1 Обследование пациентов с подозрением на семейную средиземноморскую лихорадку
2.1 Жалобы и анамнез
2.2 Физикальное обследование
2.3 Лабораторные диагностические исследования
2.4 Инструментальные диагностические исследования
2.5 Иные диагностические исследования
2.2. Обследование пациентов с семейной средиземноморской лихорадкой с подозрением на гемофагоцитарный синдром
2.2.1. Физикальное обследование при подозрении на гемофагоцитарный синдром
2.2.2. Лабораторные диагностические исследования при подозрении на гемофагоцитарный синдром
2.2.3. Инструментальные диагностические исследования при подозрении на гемофагоцитарный синдром
2.2.4. Иные диагностические исследования при подозрении на гемофагоцитарный синдром
2.2.5. Критерии установления диагноза вторичный гемофагоцитарный синдром пациентам с семейной средиземноморской лихорадкой
2.3 Обследование пациентов с подтвержденным диагнозом семейная средиземноморская лихорадка в стадии активной болезни с целью назначения/коррекции терапии
2.3.1. Лабораторные диагностические исследования
2.3.2. Инструментальные диагностические исследования
2.3.3. Иные диагностические исследования
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1. Консервативное лечение
3.1.1. Основные принципы лечения семейной средиземноморской лихорадки
3.1.2. Лечение гемофагоцитарного синдрома у пациентов с семейной средиземноморской лихорадкой
3.2. Хирургическое лечение
3.3. Немедикаментозное лечение
4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
5.1. Профилактика
5.2. Диспансерное наблюдение пациентов с семейной средиземноморской лихорадкой в условиях стационара/дневного стационара, инициировавшего назначение патогенетической терапии
5.3. Диспансерное наблюдение пациентов с семейной средиземноморской лихорадкой в амбулаторно-поликлинических условиях
5.4. Онконастороженность у пациентов с семейной средиземноморской лихорадкой в условиях лечения ГИБП/иммунодепрессантами
6. Организация оказания медицинской помощи
6.1. Показания к госпитализации и выписке пациентов
Подозрение на семейную средиземноморскую лихорадку
Показания к выписке
Установленный диагноз семейная средиземноморская лихорадка, активная стадия
Показания к выписке
Установленный диагноз семейная средиземноморская лихорадка с активным гемофагоцитарным синдромом
Показания к выписке
Показания к выписке
Установленный диагноз семейная средиземноморская лихорадка в стадии ремиссии
Показания к выписке
6.2. Нормативно-правовые документы, в соответствии с которыми оказывается медицинская помощь детям с семейной средиземноморской лихорадкой
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
7.1 Исходы и прогноз
Критерии оценки качества медицинской помощи
Организационно-технические условия оказания медицинской помощи
Таблица 1. Критерии оценки качества первичной диагностики для установления диагноза семейная средиземноморская лихорадка
Таблица 2. Критерии оценки качества диагностики гемофагоцитарного синдрома
Таблица 3. Критерии оценки качества обследования пациентов с установленным диагнозом семейная средиземноморская лихорадка перед назначением/коррекцией патогенетической терапии
Таблица 4. Критерии оценки качества лечения семейной средиземноморской лихорадки
Таблица 5. Критерии оценки качества лечения семейной средиземноморской лихорадки с гемофагоцитарным синдромом
Таблица 6. Критерии оценки качества диспансерного наблюдения пациентов с семейной средиземноморской лихорадкой в условиях стационара/дневного стационара, инициировавшего назначение патогенетической терапии
Таблица 7. Критерии оценки качества диспансерного наблюдения пациентов с семейной средиземноморской лихорадкой в амбулаторно-поликлинических условиях
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Целевая аудитория
Описание методов, использованных для анализа доказательств
Экономический анализ
Метод валидации рекомендаций
Описание метода валидации рекомендаций
Консультация и экспертная оценка
Авторский коллектив
Основные рекомендации
Таблица 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
Таблица 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения и реабилитации (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
Таблица 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения и реабилитации (профилактических, диагностических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Схема 1
Схема 2
Схема 3
Схема 4
Схема 5
Схема 6
Схема 7
Приложение В. Информация для пациента
Что такое Семейная средиземноморская лихорадка?
Как часто встречается это заболевание?
Каковы причины заболевания?
Является ли это заболевание наследственным?
Почему мой ребенок заболел этой болезнью? Можно ли предотвратить данное заболевание?
Является ли это заболевание инфекционным?
Каковы основные симптомы?
Каковы возможные осложнения?
Одинаково ли проявляется заболевание у всех детей?
Отличается ли болезнь у детей от болезни у взрослых?
Диагностика и лечение
Как диагностируется данное заболевание?
В чем значимость тестов?
Можно ли лечить/излечить данное заболевание?
Каковы методы лечения?
Каковы побочные эффекты лекарственной терапии?
Как долго должно продолжаться лечение?
Как насчет нетрадиционной или дополнительной терапии?
Какие периодические осмотры необходимы?
Как долго будет продолжаться болезнь?
Каков долгосрочный прогноз заболевания (ожидаемый исход и течение заболевания)?
Возможно ли полное излечение?
Повседневная жизнь
Как может болезнь повлиять на ребенка и повседневную жизнь семьи?
Школа
Спорт и физическая активность
Диета
Можно ли ребенку делать прививки?
Как насчет половой жизни, беременности, контрацепции?
Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Приложение Г1. Оценка эффективности терапии
Опросный лист состояния здоровья ребенка (CHAQ)
Приложение Г2. Визуальная аналоговая шкала (ВАШ)
Приложение Г3. Шкала приверженности к лечению при семейной средиземноморской лихорадке
Приложение Г4. Оценка ответа на лечение при семейной средиземноморской лихорадке по шкале FMF50
Приложение Г5. Индекс активности аутовоспалительных заболеваний AIDAI
Приложение Г6. Индекс активности аутовоспалительных заболеваний AIDAI
Приложение Г7. Оценка тяжести течения семейной средиземноморской лихорадки по Pras et al
Приложение Г8. Индекс повреждений при аутовоспалительных заболеваниях (ADDI)
Приложение Г9. Критерии стадии неактивной болезни/ремиссии
Приложение Г10. Индекс активности болезни в 71 суставе (JADAS71)
Рекомендуем
Артикул 00-01041339
