Клинические рекомендации "Болезнь Фабри" . ISBN: 979-5-503080-94-9 - купить книгу в интернет-магазине CentrMag по лучшим ценам! (00-01124611)

Описание Отзывы

Развернуть ▼

Клинические рекомендации должны быть пересмотрены не позднее 2028 года
Клинические рекомендации "Болезнь Фабри" (Взрослые, Дети) одобрены Минздравом России.
Болезнь Фабри (БФ), или болезнь Андерсона-Фабри – наследственное заболевание, относящееся к группе лизосомных болезней накопления (ЛБН), обусловленное снижением или полным отсутствием активности фермента ?-галактозидазы. Дефицит фермента приводит к накоплению гликофосфолипидов в лизосомах клеток различных органов, включая сердце, почки, нервную систему и эндотелий сосудов. Заболевание носит прогрессирующий мультисистемный характер, характеризуется снижением качества и продолжительности жизни. Без соответствующего лечения смертельный исход, как правило, наступает на 4 – 5-м десятилетии жизни от сердечно-сосудистых, цереброваскулярных осложнений или почечной недостаточности.

Содержание
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1 Жалобы и анамнез
2.2 Физикальное обследование
2.3 Лабораторные диагностические исследования
2.4 Инструментальные диагностические исследования
2.5 Иные диагностические исследования
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1 Патогенетическое лечение
3.2 Симптоматическая терапия
3.3 Хирургическое лечение
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
5.1 Вакцинация
5.2 Динамическое наблюдение
5.3 Диспансерное наблюдение
6. Организация оказания медицинской помощи
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Приложение 1. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов диагностики (диагностических вмешательств)
Приложение 2. Шкала оценки уровней достоверности доказательств (УДД) для методов профилактики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
Приложение 3. Шкала оценки уровней убедительности рекомендаций (УУР) для методов профилактики, диагностики, лечения, медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов (профилактических, лечебных, реабилитационных вмешательств)
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Приложение А3.1. Выраженность клинических проявлении БФ в разном возрасте
Приложение А3.2. Дифференциальная диагностика болезни Фабри
Приложение А3.3. Критерии назначения ФЗТ
Приложение А3.4. Критерии отмены ФЗТ
Приложение А3.5. Мониторирование пациентов с болезнью Фабри
Приложение А3.6. Забор биоматериала для проведения диагностики в пятнах высушенной крови
Приложение А3.7. Препараты ферментзаместительной терапии, применяемые при болезни Фабри
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Приложение В. Информация для пациента
Приложение Г1 – ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Приложение Г1. Краткий опросник боли BRIEF PAIN INVENTORY
Приложение Г2. Шкала субъективной оценки переносимости физической нагрузки (шкала Борга) (BORG SCALE)

5.0

★ ★ ★ ★ ★

0 отзывов

Пока нет отзывов. Будьте первым, кто оставит отзыв.