- Артикул:00-01107856
- ISBN: 979-5-903020-76-7
- Обложка: Мягкая обложка
- Издательство: ЦЕНТРМАГ (все книги издательства)
- Город: Москва
- Страниц: 238
- Формат: А5 (148х210 мм)
- Год: 2025
- Вес: 298 г
- Серия: Приказы Минздрава (все товары серии)
Развернуть ▼
Клинические рекомендации должны быть пересмотрены не позднее 2027 года
Клинические рекомендации "Гипертрофическая кардиомиопатия" (Взрослые) одобрены Минздравом России.
Гипертрофическая кардиомиопатия - это преимущественно генетически обусловленное заболевание (семейные и несемейные формы), характеризующееся гипертрофией миокарда левого (1,5 см и более у взрослых) и/или реже правого желудочка, чаще асимметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки, фиброзом и феноменом "disarray", которая не может объясняться исключительно повышением нагрузки давлением и возникающее при отсутствии других потенциально причинных системных, синдромных или метаболических заболеваний.
Содержание
Клинические рекомендации
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Этиология ГКМП
Молекулярный патогенез ГКМП
Этиология и патогенез фенокопий ГКМП
Патогенез симптомов и синдромов ГКМП
Синдром обструкции ВТЛЖ
Митральная регургитация
Синдром ишемии миокарда ЛЖ
Синдром дисфункции ЛЖ
ПЖ при ГКМП
Внезапная сердечная смерть
Синкопы
Фибрилляция предсердий
Хроническая сердечная недостаточность
Формирование верхушечной аневризмы ЛЖ
Автономная дисфункция
Легочная гипертензия
1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Гемодинамический принцип классификации
Морфологический принцип классификации ГКМП
Классификация ГКМП по степени выраженности гипертрофии
Клинико-морфологическая классификация по стадиям ГКМП
1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Клинические варианты течения ГКМП
Общие принципы формулировки диагнозов при ГКМП
Варианты формулировки диагноза ГКМП после редукции МЖП
Примеры формулировки диагноза
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Критерии диагноза ГКМП
2.1. Жалобы и анамнез
2.2. Физикальное обследование
2.3. Лабораторные диагностические исследования
Медико-генетическое консультирование и генетическое обследование
Рекомендации по генетическому тестированию пробандов
Рекомендации по генетическому и клиническому тестированию родственников
2.4. Инструментальные диагностические исследования
Электрокардиография и мониторирование ЭКГ
Холтеровское мониторирование сердечного ритма (ХМ сердечного ритма) при ГКМП
Эхокардиография
Рекомендации по чреспищеводной эхокардиографии при ГКМП
Проведение провокационной пробы Вальсальвы для диагностики латентной обструкции ВТЛЖ
Магнитно-резонансная томография
Компьютерная томография/Мультиспиральная компьютерная томография
Сцинтиграфия
Позитронная эмиссионная томография
Коронарная ангиография
Инвазивное измерение давления в полостях сердца
Электрофизиологическое тестирование
Нагрузочные тесты
Эргоспирометрия
2.5. Иные диагностические исследования
Биопсия миокарда и абдоминального жира
2.6. Диагностика заболевания у отдельных категорий пациентов
Дифференциальный диагноз ГКМП и ГЛЖ вследствие артериальной гипертензии
ГКМП и базальная септальная гипертрофия (S-образная МЖП с "выпуклостью" в базальном сегменте)
ГКМП и инфаркт миокарда 1 и 2 типов
ГКМП и ГЛЖ у спортсменов
Рекомендации по занятию спортом, физкультурой, участию в спортивных соревнованиях
2.7. Стратификация риска и стратегии первичной и вторичной профилактики ВСС
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1. Медикаментозная терапия
3.1.1. Подходы к медикаментозной терапии на гипертрофической стадии ГКМП у бессимптомных пациентов
3.1.2. Медикаментозная терапия симптомных пациентов с ГКМП
3.1.3. Медикаментозная терапия обструкции выходного тракта левого желудочка
3.1.4. Лечение ХСН у больных ГКМП
3.1.5. Лечение стенокардии у пациентов с ГКМП
3.1.6. Лечение ОКС у пациентов с ГКМП
3.1.7. Лечение АГ у пациентов с ГКМП
3.1.8. Лечение фибрилляции предсердий у пациентов с ГКМП
3.1.8.1. Восстановление синусового ритма и профилактика рецидивов фибрилляции предсердий у пациентов ГКМП
3.1.8.2. Профилактика тромбоэмболических осложнений у пациентов с ГКМП и ФП
3.2. Хирургическое и интервенционное лечение ГКМП
3.2.1. Редукция МЖП
3.2.2. Инвазивные методы лечения ФП пациентов с ГКМП
3.2.3. Рекомендации по практическим аспектам имплантации кардиовертера-дефибриллятора***
3.2.4. Рекомендации по имплантации вспомогательных левожелудочковых устройств
3.2.5. Трансплантация сердца у пациентов с ГКМП
3.2.6. Тактика ведения беременности при ГКМП
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
Диспансерное наблюдение пациентов с ГКМП
6. Организация оказания медицинской помощи
Показания к плановой госпитализации
Показания к экстренной госпитализации
Показания к выписке пациента из стационара
Иные организационные технологии
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Критерии оценки качества медицинской помощи
Критерии оценки качества первичной медико-санитарной помощи взрослым при гипертрофической кардиомиопатии
Критерии оценки качества специализированной медицинской помощи взрослым при гипертрофической кардиомиопатии
Список литературы
Приложение А1
Президиум рабочей группы
Другие члены рабочей группы
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Порядок обновления клинических рекомендаций
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Приложение Б1. Алгоритм тактики ведения асимптомных пациентов с ГКМП
Приложение Б2. Упрощенный алгоритм диагностики и подходов к лечению пациентов с обструкцией на уровне ВТЛЖ
Приложение Б3. Алгоритм фармакотерапии обструктивной ГКМП
Приложение Б4. Алгоритм врачебной тактики лечения ХСН при ГКМП
Приложение Б5. Алгоритм выбора хирургического/эндоваскулярного вмешательства у пациентов с ГКМП
Приложение Б6. Алгоритм выбора метода редукции МЖП
Приложение Б7. Алгоритм первичной и вторичной профилактики ВСС у пациентов с ГКМП
Приложение Б8. Алгоритм диагностики и врачебной тактики при синкопальных состояниях
Приложение Б9. Алгоритм врачебной тактики в зависимости от стадии ГКМП и варианта клинического течения
Приложение Б10. Показания к редукции МЖП (СМЭ/ЭСА)
Приложение Б11. Сравнение СМЭ и ЭСА (адаптировано из [395])
Приложение Б12. Врачебная тактика ведения беременности и родоразрешения в зависимости от степени обструкции ВТЛЖ (по [501])
Приложение Б13. Учреждение для ведения беременных с ГКМП
Приложение В. Информация для пациента
Общие рекомендации по образу жизни (адаптировано из [3])
Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Приложение Г1. Шкала прогнозирования вероятности обнаружения генетических вариантов при ГКМП (адаптировано из [55])
Содержание (шаблон)
Приложение Г2. HCM RISK-SCD. Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (европейская модель) (адаптировано из [236, 361])
Содержание (шаблон)
Приложение Г3. Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (американская модель) (адаптировано из [493])
Содержание (шаблон)
Ключ (интерпретация) к имплантации ИКД***
Приложение Г4. CHA2DS2-VASC. Шкала оценки риска тромбоэмболических осложнений у пациентов с фибрилляцией/трепетанием предсердий (адаптировано из [525])
Содержание (шаблон)
Ключ (интерпретация)
Приложение Г5. HAS-BLED. Шкала оценки риска кровотечения (адаптировано из [449, 526])
Содержание (шаблон)
Приложение Г6. QALE. Шкала для дифференциальной диагностики транстиретинового амилоидоза с помощью контрастной МРТ сердца (адаптировано из [288])
Содержание (шаблон)
Ключ (интерпретация)
Рекомендуем
