- Артикул:00-01116510
- ISBN: 979-5-973080-86-9
- Обложка: Мягкая обложка
- Издательство: ЦЕНТРМАГ (все книги издательства)
- Город: Москва
- Страниц: 96
- Формат: А5 (148х210 мм)
- Год: 2025
- Вес: 123 г
- Серия: Приказы Минздрава (все товары серии)
Развернуть ▼
Клинические рекомендации должны быть пересмотрены не позднее 2027 года
Клинические рекомендации "Гипертрофическая кардиомиопатия у детей" одобрены Минздравом России.
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - генетически обусловленное заболевание миокарда, характеризующееся гипертрофией миокарда левого (у взрослых - более 1,5 см, у детей - более двух стандартных отклонений (Z)) и/или правого желудочка, чаще асимметричного характера за счет преимущественного утолщения межжелудочковой перегородки, не связанное с повышением постнагрузки на миокард, клапанной патологией, пороками сердца и аномалиями коронарных артерий.
Содержание
Клинические рекомендации
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Этиология ГКМП
Молекулярный патогенез ГКМП
Этиология и молекулярный патогенез фенокопий ГКМП
Патогенез симптомов и синдромов ГКМП
ПЖ при ГКМП
Внезапная сердечная смерть
Синкопы
Нарушения ритма сердца
Хроническая сердечная недостаточность
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Гемодинамический принцип классификации
Морфологический принцип классификации ГКМП
По степени выраженности гипертрофии
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Клинические варианты течения ГКМП
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Критерии диагноза ГКМП
2.1 Жалобы и анамнез
2.2 Физикальное обследование
2.3 Лабораторные диагностические исследования
Стратегия генетического тестирования и семейного скрининга
Рекомендации по генетическому тестированию пробандов
Рекомендации по генетическому и клиническому тестированию взрослых родственников
2.4 Инструментальные диагностические исследования
Регистрация электрокардиограммы и холтеровское мониторирование сердечного ритма
Эхокардиография
Рекомендации по чреспищеводной эхокардиографиии при ГКМП
Проведение провокационной пробы Вальсальвы для диагностики латентной обструкции ВТЛЖ
Магнитно-резонансная томография
Компьютерная томография/Мультиспиральная компьютерная томография
Инвазивное измерение давления в полостях сердца
Электрофизиологическое тестирование
Нагрузочные тесты
Эргоспирометрия
Биопсия миокарда
2.5 Иные диагностические исследования
Диагностика заболевания у отдельных категорий пациентов
Дифференциальный диагноз ГКМП и ГЛЖ вследствие артериальной гипертензии
ГКМП и инфаркт миокарда
Гипертрофическая кардиомиопатия и ГЛЖ у спортсменов
Рекомендации по занятию спортом, физкультурой, участию в спортивных соревнованиях
Стратификация риска и стратегии первичной и вторичной профилактики ВСС
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
Общие принципы лечения гипертрофической кардиомиопатии
Подходы к медикаментозной терапии на догипертрофической стадии гипертрофической кардиомиопатии
3.1 Консервативное лечение
Подходы к медикаментозной терапии на гипертрофической стадии гипертрофической кардиомиопатии у бессимптомных пациентов
Медикаментозная терапия симптомных пациентов с гипертрофической кардиомиопатией
Общие принципы медикаментозной терапии
Медикаментозная терапия обструкции выходного тракта левого желудочка
Лечение ХСН с ФВ ЛЖ >= 50% у пациентов с ГКМП
Лечение ХСН с ФВ ЛЖ < 50% у пациентов с ГКМП
Лечение синдрома стенокардии у пациентов с ГКМП
Лечение артериальной гипертензии у детей с ГКМП
Лечение фибрилляции предсердий у детей с ГКМП
3.2. Хирургическое и интервенционное лечение ГКМП
Редукция МЖП
Рекомендации по ЭКС у пациентов с обструктивной ГКМП
Инвазивные методы лечения ФП пациентов с ГКМП
Рекомендации по имплантации устройств для вспомогательного кровообращения
Трансплантация сердца у пациентов с ГКМП
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
Диспансерное наблюдение пациентов с ГКМП
6. Организация оказания медицинской помощи
Показания к плановой госпитализации в медицинскую организацию
Показания к экстренной госпитализации в медицинскую организацию
Показания к выписке пациента из медицинской организации
Иные организационные технологии
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Приложение В. Информация для пациента
Общие рекомендации по образу жизни
Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Приложение Г1. Шкала прогнозирования вероятности обнаружения генетических вариантов при ГКМП
Приложение Г2. HCM Risk-SCD и HCM Risk kids model. Шкалы оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (европейская модель)
Приложение Г3. Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (американская модель)
Приложение Г4. Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (европейская модель)
Рекомендуем
