- Артикул:00-01114476
- ISBN: 979-5-203080-83-6
- Обложка: Мягкая обложка
- Издательство: ЦЕНТРМАГ (все книги издательства)
- Город: Москва
- Страниц: 220
- Формат: А5 (148х210 мм)
- Год: 2025
- Вес: 276 г
- Серия: Приказы Минздрава (все товары серии)
Развернуть ▼
Клинические рекомендации должны быть пересмотрены не позднее 2027 года
Клинические рекомендации "Легочная гипертензия у детей" одобрены Минздравом России.
Легочная гипертензия (ЛГ) у детей - это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся пролиферативными изменениями легочных сосудов, повышением легочного сосудистого сопротивления и присоединением правожелудочковой недостаточности.
Содержание
Клинические рекомендации
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Прекапиллярная легочная гипертензия у детей - это состояние, соответствующее трем основным и одному дополнительному критериям, определяемым при катетеризации сердца [6, 8, 13]
Изолированная посткапиллярная легочная гипертензия у детей [6, 8, 13] - состояние, при котором
Комбинированная пре- и посткапиллярная легочная гипертензия [6, 8, 13] - состояние, при котором
Гипертензионная сосудистая болезнь легких при бивентрикулярной гемодинамике [8, 12, 13]
Прекапиллярная легочная гипертензия при ВПС с унивентрикулярной гемодинамикой [8, 12, 13]
Посткапиллярная легочная гипертензия при ВПС с унивентрикулярной гемодинамикой [8, 12, 13]
1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2.1. Группа 1. Легочная артериальная гипертензия
ЛАГ, ассоциированная с приемом лекарственных средств или токсическим воздействием
ЛАГ, ассоциированная с ВПС
ЛАГ, ассоциированная с портальной гипертензией
ЛАГ, ассоциированная с заболеваниями соединительной ткани (ЛАГ-ЗСТ)
ЛАГ, ассоциированная с шистосомозом (Ш-ЛАГ)
Легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с инфекцией вируса иммунодефицита человека (ЛАГ-ВИЧ)
ЛАГ с устойчивым ответом на терапию блокаторами кальциевых каналов (БКК).
Веноокклюзионная болезнь легких и легочный капиллярный гемангиоматоз
Персистирующая легочная гипертензия новорожденных
1.2.2. Группа 2. Легочная гипертензия, ассоциированная с заболеваниями левых камер сердца (ЛГ-ЛК)
1.2.3. Группа 3. Легочная гипертензия, ассоциированная с патологией легких и/или гипоксией (ЛГ-ЗЛ)
1.2.4. Группа 4. Легочная гипертензия, обусловленная обструкцией легочных артерий
1.2.5. Группа 5. Легочная гипертензия с неясными и/или многофакторными механизмами
Гемоглобинопатии
Миелопролиферативные заболевания
Хроническая почечная недостаточность
1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
Гендерные характеристики
Группа 1. Легочная артериальная гипертензия
Идиопатическая ЛАГ
Наследственная ЛАГ
ЛАГ, индуцированная лекарствами и токсинами
Ассоциированные формы ЛАГ
ЛАГ, ассоциированная с системными заболеваниями соединительной ткани (ЛАГ-ЗСТ)
ЛАГ, ассоциированная с ВИЧ-инфекцией
ЛАГ, ассоциированная с портальной гипертензией
ЛАГ, ассоциированная с ВПС
ЛАГ, ассоциированная с шистосомозом
ЛАГ с устойчивым ответом на терапию блокаторами кальциевых каналов (БКК)
ЛАГ с признаками с признаками поражения вен/капилляров: веноокклюзионная болезнь легких/легочный капиллярный гемангиоматоз
Персистирующая ЛГ новорожденных (ПЛГН)
Группа 2. ЛГ, обусловленная заболеваниями левых камер сердца
Группа 3. ЛГ, обусловленная заболеваниями легких и/или гипоксемией
Группа 4. ЛГ, обусловленная обструкцией легочной артерии
Группа 5. Легочная гипертензия с неясными и многофакторными механизмами заболевания
1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.5.1. Гемодинамическая классификация ЛГ
1.5.2. Общая клиническая классификация ЛГ
1.5.3. Классификация педиатрической легочной гипертензионной сосудистой болезни
1.5.4. Функциональная классификация легочной гипертензии по ВОЗ
1.5.5. Функциональная педиатрическая классификация педиатрической легочной гипертензионной сосудистой болезни
1.5.6. Патоморфологическая классификация ЛГ
1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1. Жалобы и анамнез
2.2. Физикальное обследование
2.3. Лабораторные диагностические исследования
2.4. Инструментальные диагностические исследования
2.4.1. Стандартная электрокардиография
2.4.2. Рентгенография органов грудной клетки
2.4.3. Эхокардиография
2.4.3.1. Расчет давления в легочной артерии при эхокардиографии
2.4.3.2. Оценка морфологии и функции правых камер сердца
2.4.3.3. Оценка межжелудочкового соотношения
2.4.4. Чрезвенозная катетеризация сердца
2.4.5. Другие методы визуализации
2.4.5.1. Компьютерная томография с внутривенным болюсным контрастированием, мультипланарной и трехмерной реконструкцией
2.4.5.2. Планарная вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких
2.4.5.3. Магнитно-резонансная томография
2.4.5.4. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)
2.4.5.5. Легочные функциональные тесты
2.5. Иные диагностические исследования
2.6. Особенности диагностики отдельных групп ЛАГ
2.7. Оценка функциональной способности
2.8. Определение степени тяжести заболевания
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1. Общие рекомендации для больных с легочной гипертензией
3.2. Поддерживающая терапия легочной гипертензии
3.2.1. Оксигенотерапия
3.2.2. Оксид азота
3.2.3. Антикоагулянты и дезагреганты
3.2.4. Препараты железа
3.2.5. Антагонисты рецепторов альдостерона и диуретики
3.2.6. Сердечные гликозиды и другие сердечно-сосудистые препараты
3.3. Вазодилатирующая терапия легочной артериальной гипертензии
3.3.1. Неспецифическая вазодилатирующая терапия ЛАГ
Блокаторы кальциевых каналов
3.3.2. Специфическая вазодилатирующая терапия ЛАГ
3.4. Лечение острой легочной гипертензии и легочного криза
3.5. Лечение персистирующей легочной гипертензии у новорожденных
3.6. Терапия легочной гипертензии, ассоциированной с заболеваниями левых камер сердца
3.7. Терапия легочной гипертензии, ассоциированной с заболеваниями легких и/или хронической гипоксемией
3.8. Терапия легочной гипертензии, обусловленной обструкцией легочной артерии
3.9. Хирургическое лечение врожденных пороков сердца с легочной артериальной гипертензией
3.10. Паллиативное хирургическое лечение ЛГ
3.11. Трансплантация легких
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
6. Организация оказания медицинской помощи
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Порядок обновления клинических рекомендаций
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Таблица 10. Полная классификация педиатрической гипертензионной сосудистой болезни легких (Panama, 2011)
Таблица 11. Функциональная классификация легочной гипертензии (ВОЗ)
Таблица 12. Педиатрическая функциональная классификация для детей в возрасте 0,5 - 1 года
Таблица 13. Педиатрическая функциональная классификация для детей в возрасте 1 - 2 лет
Таблица 14. Педиатрическая функциональная классификация для детей в возрасте 2 - 5 лет
Таблица 15. Педиатрическая функциональная классификация для детей в возрасте 5 - 16 лет
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Приложение В. Информация для пациента
Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Рекомендуем
