Клинические рекомендации "Синдром Вильямса" . ISBN: 979-5-43080-100-6 - купить книгу в интернет-магазине CentrMag по лучшим ценам! (00-01127609)

Описание Отзывы

Развернуть ▼

Клинические рекомендации должны быть пересмотрены не позднее 2028 года
Клинические рекомендации "Синдром Вильямса" (Взрослые, Дети) одобрены Минздравом России.
Синдром Вильямса (СВ) - множественный врожденный порок развития, включающий в себе характерные признаки, такие как поражение сердечно-сосудистой системы (как правило, надклапанный стеноз аорты, стеноз периферических легочных артерий, эластиновая артериопатия), отличительный фенотип (так называемое "лицо эльфа"), интеллектуальная недостаточность (обычно легкой степени), особенности поведения (как правило, доброжелательный характер, нарушения социальных коммуникаций и характерный нейропсихологический профиль), низкорослость и патология эндокринной системы (характерны гиперкальциемия, нарушения углеводного обмена, гипотиреоз, раннее половое созревание). Также распространенными признаками являются дефекты эмали и роста зубов, пухлые губы и хриплый голос. Следует отметить, что комбинация симптомов у каждого отдельного пациента может отличаться и не обязательно будет полной; ни один из клинических симптомов не является облигатным, синдром предполагается именно на основании совокупности характерных клинических проявлений.

Содержание
Клинические рекомендации
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1. Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2. Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3. Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4. Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
Критерии установления диагноза
2.1. Жалобы и анамнез
2.2. Физикальное обследование
2.3. Лабораторные диагностические исследования
2.4. Инструментальные диагностические исследования
2.5. Иные диагностические исследования
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1. Симптоматическое лечение
3.2. Иное лечение
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
5.1. Медико-генетическое консультирование и профилактика
5.2. Диспансерное наблюдение
6. Организация оказания медицинской помощи
Показания для плановой госпитализации в медицинскую организацию
Показания для экстренной госпитализации в медицинскую организацию
Показания к выписке пациента из медицинской организации
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Порядок обновления клинических рекомендаций
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Приложение А3.1. Основные синдромы для дифференциального диагноза СВ
Приложение А3.2. Основные симптомы, наблюдаемые при СВ
Глаза и зрение
Слух
Зубы
Сердечно-сосудистая система
Мочеполовая система
Желудочно-кишечный тракт
Кожа
Скелетно-мышечная система
Обмен кальция
Эндокринная система
Нервная система
Когнитивные функции
Особенности поведения
Приложение А3.3. Диспансерное наблюдение у пациентов с СВ в разных возрастных группах
Приложение. Нормальные значения кальций-креатининового соотношения в разовой порции мочи
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Приложение В. Информация для пациента
Что такое синдром Вильямса?
Как проявляется синдром Вильямса?
Как наследуется синдром Вильямса?
Как устанавливается диагноз синдром Вильямса?
Как лечат синдром Вильямса?
Помощь семье
Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях

5.0

★ ★ ★ ★ ★

0 отзывов

Пока нет отзывов. Будьте первым, кто оставит отзыв.