- Артикул:00-01110593
- ISBN: 979-5-903070-78-6
- Обложка: Мягкая обложка
- Издательство: ЦЕНТРМАГ (все книги издательства)
- Город: Москва
- Страниц: 82
- Формат: А5 (148х210 мм)
- Год: 2025
- Вес: 97 г
- Серия: Приказы Минздрава (все товары серии)
Развернуть ▼
Клинические рекомендации должны быть пересмотрены не позднее 2027 года
Клинические рекомендации "Врожденная дисфункция коры надпочечников (Адреногенитальный синдром)" (Дети) одобрены Минздравом России.
Врожденная дисфункция коры надпочечников (адреногенитальный синдром, врожденная надпочечниковая гиперплазия) - группа заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования, в основе которых лежит дефект одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в биосинтезе кортизола в коре надпочечников.
Содержание
Клинические рекомендации
Разработчик клинической рекомендации
Список сокращений
Термины и определения
1. Краткая информация по заболеванию или состоянию (группы заболеваний или состояний)
1.1 Определение заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.2 Этиология и патогенез заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.3 Эпидемиология заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.4 Особенности кодирования заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем
1.5 Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)
2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики
2.1 Жалобы и анамнез
2.2 Физикальное обследование
2.3 Лабораторные диагностические исследования
2.3.1. Диагностика дефицита 21-гидроксилазы в рамках неонатального скрининга
2.3.2. Диагностика дефицита 21-гидроксилазы вне процедуры неонатального скрининга
2.3.3 Диагностика редких форм врожденной дисфункции коры надпочечников
2.4 Инструментальные диагностические исследования
2.5 Иные диагностические исследования
3. Лечение, включая медикаментозную и немедикаментозную терапии, диетотерапию, обезболивание, медицинские показания и противопоказания к применению методов лечения
3.1 Консервативное лечение
3.2 Хирургическое лечение
3.3 Иное лечение
4. Медицинская реабилитация и санаторно-курортное лечение, медицинские показания и противопоказания к применению методов медицинской реабилитации, в том числе основанных на использовании природных лечебных факторов
5. Профилактика и диспансерное наблюдение, медицинские показания и противопоказания к применению методов профилактики
5.1 Профилактика острых состояний
5.2 Динамическое наблюдение (мониторинг терапии) при дефиците 21-гидроксилазы
5.3. Динамическое наблюдение (мониторинг терапии) у детей с редкими формами ВДКН
6. Организация оказания медицинской помощи
Показания для госпитализации в медицинскую организацию
Показания к выписке пациента из медицинской организации
7. Дополнительная информация (в том числе факторы, влияющие на исход заболевания или состояния)
Критерии оценки качества медицинской помощи
Список литературы
Приложение А1. Состав рабочей группы по разработке и пересмотру клинических рекомендаций
Руководители
Авторы текста
Эксперты
Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
Порядок обновления клинических рекомендаций
Приложение А3. Справочные материалы, включая соответствие показаний к применению и противопоказаний, способов применения и доз лекарственных препаратов, инструкции по применению лекарственного препарата
Схема стероидогенеза с указанием ферментов, участвующих в синтезе кортизола, дефекты которых приводят к врожденной дисфункции коры надпочечников
Приложение Б. Алгоритмы действий врача
Приложение В. Информация для пациента
Приложение Г1 - ГN. Шкалы оценки, вопросники и другие оценочные инструменты состояния пациента, приведенные в клинических рекомендациях
Приложение Г1. Шкала Прадера для оценки степени вирилизации наружных половых органов при врожденной дисфункции коры надпочечников
Приложение Г2. Шкала Таннер для оценки стадий полового развития у девочек
Стадии развития молочных желез и полового оволосения у девочек по Таннер
Молочные железы
Половое оволосение
Приложение Г3. Шкала Таннер для оценки стадий полового развития у мальчиков
Стадии полового развития у мальчиков
Рекомендуем
